先天性疾患( 左心低形成症候群 )のゆうたくんー病気紹介ー
左心低形成症候群 という病気とはどういう病気なのか？治療法や今後はどういう生活になるのか？個性をもった子どもと楽しく暮らすとは。
はじめに
・心臓病について
・通常の心臓との違い
・手術の流れについて
この記事は今から出産を控えている妊婦さんや心臓の手術を控えているご両親へ向けての情報共有です。
今回の記事の内容は、問題のない子どもと心臓病をもった子どもの違いについてです。
では今回、上記３つのテーマを書きます。
※障がい＝障害では無いこと＝害の文字が嫌です。いろいろ、ひらがなを使いますが読みやすく嫌な気持ちが無いこと
を心掛けています。障がいは、その人の個性であることを理解して頂きたいと思っています。
左心低形成症候群とは
【侑汰くんの病名】
左心低形成症候群(別名：HLHS)
この病気は生まれつきの心臓病です。とても重症度が高くて、国が難病に指定しています。
ちなみに侑汰くんは現在、身体障がい者１級です。
【病気の内容】
まずは、心臓について説明します。
通常は、心臓内に部屋が４つあります。
この病気は生まれつき左側のお部屋２つが小さく、機能していません。
なので、左心低形成ですね！
ちなみに、お腹の中にいる時の状況は？🤔
心臓のお部屋が機能してないのに
どうしてお腹の中で元気にすくすく育ってるのか？
心臓外科の主治医に質問したところ・・・
「それは,お腹の中では、ママのへその緒から酸素が送られているから赤ちゃんはすくすく育ってくれるんですよ。
でも生まれてくると自分で侑汰くん本人で息をしないといけなくなりますよね。
だから生まれてきたら、お母さんのおなかの中で出来ていたこと補うために、検査や処置が必要になるんですよ。」
簡単な、説明図になりますが、通常の心臓だと（4つの部屋がある場合）こうなります。
血液の循環イメージ
まず、私たちが運動する時、血液中の酸素をつかいます。
結果的に、体の酸素が少ない状態がチアノーゼ（酸素不足）になる。という事です！
チアノーゼになると唇が青くなったり、フラフラしたりもします。
なので、運動しても血液中の酸素が少なく無くなり過ぎないように・・・ハアハァ呼吸が激しくなりますね。
つまり、血液中の酸素が少なくなり、体が酸素を取り入れようとするので呼吸が早くなるという事です。
外気より酸素を肺が取り入れ血液に混ぜる。混ざった血液が体中に流れ酸素を消費し
酸素が少なくなると肺に戻り酸素を取り入れる。血液を流すのが心臓（ポンプ）なんです。
体の中に酸素を入れ込むには「心臓と肺」が大きな役割を担うことになります。
（心臓の４部屋の仕組み）
心臓は大きく分けて、右心房、右心室。左心房、左心室になります。
上記を参考にするとつまり、体を使うと体内の血液中酸素（SPO2）が少なくなります。その血液が大静脈という大きな血管から右心房①（貯める倉庫）に入り、「弁」を通じて右心室②（送るポンプ倉庫）にポンプに押し出されたように流れます。この血液は右①②の力を使い肺動脈という大きな血管から肺に流れ込み、酸素が少なくなった血液が肺によって酸素をもう一度蓄えます。そのあと肺静脈から酸素のある血液が左心房①（倉庫）に送り込まれ、左心室②（倉庫ポンプ）へ、左心①②から送り出され行き大動脈で全身に流れて、酸素のある血液が押し出されることにより体に酸素のある血液が全身に流れる。
これが続く・・・イメージです。
（２つの部屋しかない場合）
上記をみてイメージできますか？。
侑汰くんの心臓は、左側の部屋がほとんど機能しない。
つまり、左心低形成という事になります。
という事は、結果的に血液の流れを作るのが右心側に頼るしかなく全身に送りにくい。
という事になります。
追記・・・上記の図を見てほしいのですが、肺に送る血流と全身に送る血流の力は全身に送る
左心室の方が強いと言われています。右心低形成より左心低形成の方が不利だと考えられます。
「ここまで、大丈夫でしょうか？]
結果として難しい心臓病なので・・・血流をうまく流す為に調整（手術）が必要！
という事になります。
我が家の場合は４回にわけて手術をすることになりました。
一回の手術で終われば侑汰くんもきつくないのになぁ🤔と、親ながらに思いますが、赤ちゃんの心臓はピンポン玉くらいの大きさで、20～30ｇ。(小さい😵)
心臓の機能、赤ちゃんの体力を考えると難しいようで、そんなに単純ではありません。
手術をした先生や看護師さんの事は、こんなに小さな心臓の手術を成功をしていただけて感謝しかありません。
そして、侑汰くんは生まれてから、４回にわけて下記の順番で
両側肺動脈絞扼術、ノーウッド手術、グレン手術、フォンタン手術をしました。
おそらくですが、同じ診断を受けた方なら私達と近い内容の手術をするかと思います。
手術をしても心臓のお部屋が２つから４つになるわけではなく、部屋は２つのままで機能できるようにする手術なので、結果的に根治はしません。
さらに将来は、激しい運動は困難。
脳へ行く酸素量が少ないぶん脳循環障害を起こす為、発達障害の可能性があります。
さらに 寿命も半分になる可能性が高いとの説明はあった時、凹んだことを思い出します。
※理由…
・４つのお部屋での仕事を２つのお部屋で行うから
・フォンタン手術後の循環は、他の臓器に負担をかけるから。特に、肝臓や腎臓が機能不全になる可能性がある。
しかし、先生から付け加えて
「ここ十年で医療技術がどんどん進歩していますからね。」
「希望はもちましょう！」
と一言添えてくださいました。
パパママ「今後とも、よろしくお願いいたします！」😭
ここで、奮起！😤
私たちは侑汰くんのパパとママ😍
私たちが彼を生命力を信じ、一緒に頑張ろう！
家族で出来ることを考え、子どもに沢山の愛情と時間
何より
ママパパにしてくれた感謝を侑汰にしていきたいと思います。
左心低形成症候群の病気まとめ
・生まれつきの心臓病（先天性心疾患）
・重症度が高く、指定難病とされている
・心臓の左心室、左心房、が小さく機能していない
・産後、３～４回に分けて手術が必要となる(両側肺動脈絞扼術、ノーウッド手術、グレン手術、フォンタン手術)
・根治はせず、寿命は長くて平均寿命の半分(40代)
病気・障がいに関して更に詳しく知りたい方はここへ(難病情報センターのサイトです)↓
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4373
わからないことがあれば、問い合わせより気軽に質問してください😊
もちろんこのブログ手術やお薬、発達など詳しく書いていきますよ💪
次の記事は侑汰くんの病気が見つかった時のお話です。ぜひご覧ください❤️
ーはじめての出産前にわかった現実ー（障がいとは何か？） – 侑汰とママパパ頑張り奮闘記！ (yu-tanblog.com)
※上記のブログ内容は、個人が実際に体験・経験しながら調べてわかりやすく作成した記事になります。また、病状や体の状態などは個人個人違いますので、確定した内容ではありません。詳しく知りたい方は、かかりつけの病院の先生方や上記の難病情報サイトで詳しく調べる事をお勧めします。
【パパの独り事】
私たちのような状況に近い人たちや、普通の出産でも不安を感じる人は多くいるでしょう。
まずは、一人で悩まず人に話をしてみる。
が、大切だと僕はおもいます。
今の現状（不安・孤独・さみしい）などある方は、気軽で大丈夫です。本当に私たちで良ければ聞きますし、わかることは対応していきます。
パパに相談しにくいなら、ママに相談したいと書き込んでください。逆もありです。
また、現在はウイルス系の病気が蔓延してしまい病院に入ってしまうと外には出られない状況かと思います。
これまた、シンドイのは私たちも経験済みで😢体力も必要ですが、心がとてもシンドくなる環境でした。
なので、これから入院する方の準備をお手伝いする為、長期入院についても書いていきます。
いろいろな情報交換をしながら、栄えある未来を一緒に考えましょう！
そして、私たちのウイルス対策も含め、生活環境に合わせた情報発信を心掛けていきます。
あと、私の家族は熊本地震経験もしております。
最近は、地震が各地で頻発に起こっています。
地震直後に必要な情報（妊娠中の方から、子育て世代の方たち向け）をブログに書きますね！
ただ、地震についてイメージしてほしいのは地震の規模が大きくなるほど・・・
電気やガス、水道のインフラ整備力が復活するまでにすごい時間がかかる事になります。
例えば、水が出ない場合は食事（ミルク）、トイレ、お風呂等様々な事が出来なくなります。
私たちも含め前もって準備をしておいた方が良いと思います。
なので地震対応についても、ブログ日記にあげていこうかと思っています。
長くなりましたが最後に
優しい言葉を毎回ネットでみつけたら紹介してみたいとも思っていました。
今回は・・・
今を頑張りすぎるあなたへ・・・
あなたは頑張っているから・・・
いろいろ一人で抱え込まないこと・・・
疲れたら休むこと・・・
たまには誰かを頼る事・・・
無理して笑わない事・・・
頑張り屋のあなたには、とても勇気がいることだけど・・・
きっと、あなたなら大丈夫・・・きっと・きっと・きっと
初めての記事で、緊張しながら書いていますが、これにて１話目を終わります。
最後までありがとうございました。